脳室周囲白質軟化症(PVL；Periventricular leukomalacia)

早産低出生体重児の低酸素性虚血性脳症の一型で、脳室周囲の白質に壊死性病変。
【原因】
早産児では、脳室周囲におくる血管が未熟なため、出産時のストレスで血圧が低下したり、血液ガスの異常がおきると、血液が流れにくくなり、脳室周囲の白質に損傷がおきやすい。障害因子が作用して約２週間で完成し、典型的なものは嚢胞を形成する。出生時因子が主であるが、出生前発症のPVLも報告されており、胎内因子も存在する。
【症状】
側脳室の周りの白質（神経線維が多く走っている部分）に軟化（組織が壊死して軟らかくなった状態）が起こる。脳室周囲白質には錐体路が通っているため、特に下肢に強い痙性対麻痺が起こる。障害の程度は、歩く時に足を引きずったり、おすわりが出来ない、歩けない、物が飲み込めない、など重症のものまでさまざま。
早産低出生体重児の脳性麻痺（主に痙性麻痺）の主因をなす。しかし、病変の位置によっては、認知障害（視覚など）の原因となり、学習障害などの問題にもなる。
在胎36週未満の早産児の約30％にPVLは存在するが、脳性麻痺を呈するのは1/3である。麻痺がない症例が2/3あるが、認知障害などの問題をもつものがこの半数である。すなわち､残りの1/3はPVLがあっても機能的には正常である。
【診断】
早期診断には、頭部超音波検査が役立つ。機能的な診断には、１歳から１歳半くらいに撮像した頭部ＭＲＩが役立つ。
1)早期診断には...頭部超音波検査
確定診断には、脳室周囲の三角部を中心に嚢胞形成を認めること。疑診には、脳室周囲の高エコー域（Periventricular echodensities ;PVE）が役立つ。
2)退院前検査には...頭部ＣＴ検査
退院前検査には、修正40週前後の頭部ＣＴが役立つことがある。頭部MRIは、小児放射線専門家にしかわからない所見が多い。
3)確定最終診断には...頭部ＭＲＩ検査
頭部ＭＲＩ検査は修正１歳以降（できれば、１歳半くらいまで）に施行すると、明らかな所見が得られ確定診断となる。診断のポイントは、脳室周囲の高信号（Periventricular hyperintensity : PVH）。しかし、運動障害と関連があるのは、脳室壁の不整および脳室拡大の程度と考えられる。
【治療】
現在のところ治療法はない。予防が重要である。今のところはっきりしているのは、低炭酸ガス血症と血圧変動が考えられる